系统性硬化症是一种皮肤变硬的疾病,以前认为此病仅表现为皮肤的改变,所以称为硬皮病,但实际上还可引起内脏的损害,所以现在称系统性硬化症。本病是结缔组织病中较为少见的病症。
症状开始时为雷诺现象。雷诺现象是指手脚等接触冷风或冷水后,指尖变白、麻木、疼痛、运动困难的一种现象,也可见于其他的结缔组织病。雷诺现象继续下去,出现手脚的水肿;之后,由水肿逐渐变硬;更进一步,皮肤变薄,出现光泽,好像可触及骨一样。病变呈左右对称,向心性扩布。由于皮肤的硬化,导致关节的疼痛,运动困难。
本病可侵袭内脏,尤易侵犯消化器官和肺,引起吞咽障碍、消化不良、腹泻、便秘等,也可见咳嗽和呼吸困难。
疾病慢性化后,可长时间进展下去。
【应对措施】
目前,还未发现好的治疗方法,可使用青霉胺进行治疗,但效果不够肯定。开始硬化的皮肤容易受伤,而受伤后治疗起来较为困难,所以可制手套等进行防护,受伤后应注意防止感染。为防止疾病的进展,应进行洗浴、按摩及适度的运动,这些非常重要。
【发生原因】
发生原因暂不清楚。
【预防】
暂无预防的办法。
【易发年龄】
2~6岁。
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