患有库鲁病的弗雷族小孩
库鲁病与食人族
在太平洋上的巴布亚新几内亚的高地,有一个叫做弗雷(Fore)的土著部落。上个世纪初,这个部落流行一种现代人看来无法接受的风俗:吃人。当一个弗雷族人死去后,亲友们就会把他的尸体吃掉。
然而,伴随着这种奇怪风俗的是一种同样奇怪的疾病。弗雷族人常常会患上一种神经系统疾病———库鲁病(Kuru)。最初病人感到头疼和关节疼,数周之后出现行走困难,并伴随着肢体颤抖。“库鲁”一词在当地的含义就是“害怕地颤抖”。库鲁病发展到晚期阶段,病人会丧失记忆,认不出他的家人和朋友。有时候,病人会不由自主地发出莫名其妙的笑声,因此库鲁病也曾经被称为“笑病”。不过,这种大笑也意味着,病人离死亡不远了。当时,每年至少有200人死于库鲁病。
20世纪50年代中期,美国科学家加德赛克(Daniel Carleton Gajdusek)来到巴布亚新几内亚,对库鲁病进行研究。最初,加德赛克认为库鲁病是一种遗传病,因为某些同样有吃人风俗的部落并没有库鲁病流行的迹象。但是后来,对库鲁病病人脑组织的研究使他相信,库鲁病应该是一种传染病。
弗雷族人吃人的习惯是,男人享有特权,吃死者的肌肉,而妇女和儿童只能吃死者的脑等器官。正是这个习惯让更多的妇女儿童患上了库鲁病,而成年男性患病的机会则较少。当科学家把病人的脑组织给黑猩猩接种后,黑猩猩也出现了类似于库鲁病的症状。这表明,库鲁病的流行确实应该归结于吃人时把死者脑组织里的致病因子也吃进来了。加德赛克因为发现库鲁病是一种类似于人类克雅氏病的传染病而获得1976年的诺贝尔生理学或医学奖。
普里昂蛋白
加德赛克最初认为,库鲁病的致病因子是一种慢病毒,但是美国科学家普鲁西纳(StanleyB.Prusiner)后来的研究表明,变异的普里昂蛋白(prion protein,也译为“朊蛋白”)才是库鲁病等神经系统疾病的病原体,普鲁西纳因此获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。
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